Image

Gigantizem, akromegalija pri otrocih

Hiperprodukcija izločanja sprednjega lobusa vodi do sindromov gigantizma in akromegalije. Z gigantizmom imamo pretirano hitro rast, ki bistveno presega meje povprečne norme, hkrati pa jo spremlja splošna zaostalost somatskega in duševnega razvoja.

Prekomerno povečanje rasti opazimo po 3-8, včasih pa po 11 letih. Rastna anomalija se kaže v obliki določene nesorazmernosti med različnimi segmenti telesa: ali se zazna makroskelija, tj. Ostro podaljšanje nog z napetim telesom ali, nasprotno, brachiscelia, ostro podaljšanje rok z relativno normalno dolžino nog. Včasih je prsni koš oster, težka v primerjavi z rastjo je tudi nezadostna. Vse to skupaj pripelje do dejstva, da niso vsi velikani polnopravni in močni subjekti.

Zelo pogosto imajo cianozo in hladne okončine, številne vazomotorne motnje v obliki rdečih madežev, prog, povečanje srčne utrujenosti, prolaps notranjih organov. Notranji organi so tudi funkcionalno okvarjeni (albuminurija, srčni hrup itd.).

Taki subjekti pogosto trpijo za anemijo in glavoboli. Ugotovili so tudi prisotnost različnih vrst delnih deformacij.

Duševno velikani se razvijajo kot normalno, vendar globlja študija kaže, da imajo razdražljivost, zmanjšano pozornost in spomin, zmanjšano aktivnost in pobudo, nekaj letargije in apatije ter včasih povečanje učinkovitosti.

Drug klinični tip hiperprodukcije izločanja antitumorske hipofize je akromegalija. Pri otrocih se najpogosteje razvije od 10 do 15 let. Najbolj značilne značilnosti akromegalije so: 1) povečanje udov in delov telesa, 2) presnovna motnja, 3) motnja spolne aktivnosti, 4) prisotnost trofičnih in možganskih pojavov. Otroci imajo pri izrazitih oblikah nizko, nagnjeno čelo, izrazito čelo, globok, dolg nos, debele ustnice - še posebej spodnjo - masivno spodnjo čeljust, velik debel jezik, izrazite ličnice in velike štirikotne zobe z velikimi presledki. Še posebej značilno je močno povečanje zgornjih in spodnjih okončin, predvsem v distalnih delih. Takšni otroci imajo pretirano velike noge in roke z velikimi, debelimi prsti. Koža na udih je groba, odebeljena. Dlake na glavi in ​​obrazu so grobe, debele. Njihove mišice so hipotonične, zlahka utrujene, sklepi so počasni. Pogosto je označena kifoskolioza (odprta lica), artropatija.

Pri psihi akromegalija ima enake pojave kot v gigantizmu. Zmanjšanje spolnih funkcij, atrofija spolnih žlez v prisotnosti hipertrofije zunanjih spolnih organov je bolj ali manj značilna pri akromegaliji.

Za akromegalijo je značilno znatno povečanje bazalnega metabolizma, pa tudi kršitev presnove purina in vodno-mineralnih snovi. Na strani krvi so opazili anemijo in zmerno levkopenijo, limfocitozo in eozinofilijo. Pri avtonomnem živčnem sistemu obstaja prekomerna razdražljivost avtonomnega sistema.

Občasno se z akromegalijo opažajo oblike sladkorne bolezni, ki se razlikujejo od prave oblike pri zdravljenju z remisijami. V redkih primerih je slika akromegalije otežena zaradi simptomov možganskega tumorja. Pri rentgenskem pregledu lobanje je mogoče zaznati spremembe v območju turškega sedla, in sicer podaljševanje, redčenje hrbta, ozkost prednjih in zadnjih procesov in ostra pnevmatika prednjih sinusov.

Domneva se, da je osnova teh oblik motnje rasti prekinitev pregipofizne aktivnosti v smislu povečane tvorbe hormonov, ki večinoma vpliva na pojav acidofilnih celic, ki so verjetno povezane s produkcijo rastnega hormona.

Od prave akromegalije in gigantizma je treba v puberteti tako fantov kot deklet razločevati začasni, prehodni gigantizem in akromegalijo. Prav tako lahko razlikujete med delnim gigantizmom, prirojenim ali pridobljenim. Delni gigantizem je lahko osrednjega ali perifernega izvora.

Očitno pravi gigantizem je identifikacija degenerativne konstitucije, medtem ko akromegalija in delni gigantizem temeljita na nevro-trofičnem izvoru. Vloga hipofize je po vsej verjetnosti le naključna.

Kar zadeva napoved z gigantizmom in akromegalijo, je vedno resna. Večina otrok ima zmanjšano splošno odpornost na telo, zato mnogi umirajo zaradi nenamernih bolezni. Uspeh je mogoče pričakovati le z radioterapijo in kirurškim posegom v prisotnosti tumorja v prednjem delu lobanje. Uporaba hormonskih zdravil hipofize v tej obliki je kontraindicirana.

Akromegalija in gigantizem pri otrocih: simptomi, znaki in vzroki teh bolezni

Akromegalija pri otrocih je motnja, pri kateri presežno sproščanje kemikalije iz hipofize v možganih povzroči povečanje rasti v kosteh in mehkih tkivih ter številne druge motnje v telesu. Ta kemikalija, ki jo sprosti hipofiza, se imenuje rastni hormon. Sposobnost telesa, da uporablja hranila, kot so maščobe in sladkorji, prav tako spremeni njene značilnosti kakovosti. Pri otrocih se rast kostnih plošč ne zapre, kemične spremembe v akromegaliji vodijo v nastanek dolgih kosti. Ta varianta akromegalije se imenuje gigantizem, v katerem dodatna rast kosti povzroči nenavadno višino. Če se po prekinitvi rasti kosti, to je pri odraslih, pojavi nenormalnost, se ta motnja imenuje akromegalija.

Akromegalija pri otrocih je relativno redka bolezen. od približno 1 milijona ljudi. Gigantizem je še redkejši, do začetka leta 2012 je bilo v Rusiji zabeleženih le približno 100 natančnih diagnoz. Začetek gigantizma praviloma pade na puberteto, čeprav se v nekaterih primerih bolezen lahko razvije pri dojenčkih in majhnih otrocih.

Hipofiza je majhna žleza, ki se nahaja na dnu možganov in proizvaja določene hormone, ki so pomembni za delovanje drugih organov ali telesnih sistemov. Hipotični hormoni se širijo po vsem telesu in so vključeni v veliko število procesov, vključno z uravnavanjem rasti in reproduktivnih funkcij. Vzroki za akromegalijo pri otrocih so prekomerna proizvodnja rastnega hormona.

V normalnih pogojih hipofiza prejme vhodni signal iz druge možganske strukture, hipotalamusa, ki se nahaja na dnu možganov. Ta signal iz hipotalamusa uravnava nastajanje hormonov s hipofizo. Na primer, hipotalamus proizvaja snov, ki usmerja hipofizo, da sproži reakcijo proizvodnje rastnega hormona. Če je potrebno, signal iz hipotalamusa ustavi ta proces.

Z akromegalijo hipofiza še naprej sprosti rastne hormone in ignorira signale iz hipotalamusa. V jetrih se v tem času začne proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja, ki je odgovorna za rast perifernih delov telesa. Ko hipofiza zavrne ustavitev sproščanja rastnega hormona, doseže tudi najvišjo raven inzulinu podobnega faktorja in postane patološka. Kosti, mehka tkiva in organi po vsem telesu začnejo rasti, telo pa spreminja sposobnost obdelave in uporabe hranil, kot so sladkor in maščobe.

Najpogostejši vzrok gigantizma pri otrocih in akromegaliji je prisotnost benignega ali malignega tumorja v hipofizi, ki se imenuje adenom hipofize. V primeru adenoma hipofize je sam tumor vir povečanega sproščanja rastnega hormona v krvi. Ker ti tumorji hitro rastejo, lahko pritiskajo na bližnje strukture v možganih, povzročajo glavobol in okvaro vida. Ko adenom raste, lahko poškoduje druga tkiva hipofize, moti nastajanje drugih hormonov. Ti pojavi so lahko odgovorni za spremembe v menstrualnem ciklusu in nenormalno proizvodnjo materinega mleka pri ženskah ali povzročajo zamudo pri razvoju reproduktivnih organov. V redkih primerih lahko akromegalijo povzroči atipičen kraj nastajanja rastnega hormona, ki vodi do patološkega povečanja njegove količine. Nekateri tumorji v trebušni slinavki, pljučih, nadledvičnih žlezah, ščitnici in črevesju lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo te snovi.

Prvi znaki akromegalije pri otrocih staršev lahko pričajo nekaj časa po začetku bolezni. Z akromegalijo začnejo roke in noge rasti, postajajo debele in zrahljane. Prav tako rastejo linije čeljusti, nosu in čela, obraze pa postanejo grobe. Jezik postaja vse večji, in ker se čeljusti povečujejo, postanejo zobje bolj redki. Zaradi otekanja v strukturah žrela in sinusov postane glas globlji in nižji, pri bolnikih pa se lahko razvije glasno smrčanje. Otroci in mladostniki z gigantizmom trpijo zaradi značilnega podaljšanja in ekspanzije kosti, predvsem na udih.

Nekateri simptomi gigantizma pri otrocih, ki jih povzročajo različne hormonske spremembe:

  • težko potenje;
  • mastna koža;
  • videz grobih las na telesu;
  • nepravilno ravnanje s krvnim sladkorjem (in včasih dejansko sladkorno boleznijo);
  • visok krvni tlak;
  • povečan kalcij v urinu (ki včasih vodi do ledvičnih kamnov);
  • povečano tveganje za razvoj žolčnih kamnov;
  • otekanje ščitnice.

Ljudje z akromegalijo imajo znake razmnoževanja kože in tkiva. Prav tako vodi v razvoj tumorjev, imenovanih polipi, v debelo črevo, ki lahko sčasoma postanejo maligni. Bolniki z znaki akromegalije pogosto trpijo za glavoboli in artritisom. Različni tumorji po celem telesu lahko povzročijo pritisk na živce, kar povzroča mravljinčenje ali občutek lokalnega pečenja, včasih pa povzroči šibkost mišic.

Kdaj obiskati zdravnika

Zgodnja diagnoza in zdravljenje akromegalije in gigantizma lahko privede do izogibanja resnejšim simptomom. Zato se je treba posvetovati z zdravnikom, če se pri otroku pojavijo kateri od zgodnjih simptomov akromegalije in gigantizma, kot je močno povečanje telesne višine, ki je za njegovo starost pretirano.

Preberite nadaljnje →

Druge endokrine motnje vključujejo bolezni, ki jih ni mogoče pripisati nobeni od kategorij, opisanih v klasifikaciji bolezni endokrinega sistema, presnovnih motenj in motenj hranjenja. Za njih je značilna posebna simptomatska slika. Takšne endokrine motnje so zlasti motnje rasti: ustavna višina in gigantizem, sindrom androgene odpornosti. Potem - podrobneje o tem, kakšne bolezni, kakšni so njihovi simptomi in metode zdravljenja.

Visok je diagnosticiran, ko je oseba 97-100 percentil (definiranje delov, v tem primeru glej višino) višja od standardne višine v njegovi starostni skupini. Povprečna stopnja rasti je določena na podlagi meritev višine 100 ljudi iste starosti.

Ustavno visok, ali družina visoka, je najpogostejša med svetovnim prebivalstvom. Ta pogoj je podedovan, tako da imajo v družini, kjer so otroci nesorazmerno visoko rast, tudi starši visoko rast. To obdobje lahko traja relativno kratko, na primer v adolescenci. Po tem obdobju, starostna razlika z vrstniki izgine, otrok, praviloma preneha rasti, je dosegel normalno rast, ali ustavi na kazalnik nad povprečjem normo.

Struktura kosti pri teh otrocih je običajno rahlo ali zmerno širša kot pri njihovih vrstnikih. Rezultati raziskav in meritev fizikalnih in fizioloških parametrov se ne razlikujejo od norme.

Glavni simptomi ustavnosti ustavnosti:

  • otrok prehiteva vrstnike z višino 10-15 cm;
  • znaki zgodnjega puberteta (utrjevanje glasu, pazduho in sramne dlake, zgodnja menstruacija pri dekletih);
  • znaki zgodnjega puberteta (otrditev glasu, pazduho in sramne dlake, zgodnja menstruacija pri dekletih), prekomerno znojenje;
  • prisotnost vonja "za odrasle" iz telesa.

Glavni razlogi za ustavnost ustavnosti so:

  • hipertiroidizem;
  • presežek rastnega hormona;
  • prezgodnji puberteti.

Ko otrok začne prezgodnjo puberteto, zaradi anaboličnih učinkov spolnih steroidov, postane otrok tako visok, kot bo v odrasli dobi. Mimogrede, ustavna rastna zaostalost zaradi prezgodnje pubertete je tudi dedni vzrok visokosti. Z drugimi besedami, če so imeli starši otroka (ali enega od njih) prezgodnjo puberteto v otroštvu, bodo tudi njihovi potomci.

Obravnava ustavne višine

Ustavna višina mora spremljati in spremljati rast. To stanje ne zahteva posebnega zdravljenja. Kot metodo korekcije rasti lahko uporabimo hormonsko terapijo. Potrebni so primeri vztrajne visokosti, ko otrok še naprej raste in presega stopnjo rasti po starosti odraslega. Dekleta dobijo etinilestradiol peroralno v kombinaciji s progesteronom, fantom pa testosteron v odmerku 250-1000 mg. Najboljše rezultate lahko dosežete, če začnete zdravljenje deklet, mlajših od 10 let, fantov do 12,5 let. Drug način za odpravo visokosti je slediti prehrani in se izogibati slabim prehranjevalnim navadam.

Gigantizem je stanje, pri katerem standardna višina osebe presega starostno normo. Ne obstajajo fiksni standardi gigantizma, vendar se običajno šteje, da ta bolezen prizadene ljudi, katerih višina presega 2 - 2,3 metra.

  • Kleinfelterjev genetski sindrom;
  • Marfanov metabolični sindrom;
  • cerebralne motnje;
  • prenajedanje;
  • dednost.

Z ustavnim gigantizmom otrok podeduje to značilnost od staršev.

Simptomi in zdravljenje gigantizma

Simptomi ustavnega gigantizma so podobni simptomom ustavnega gigantizma. Zdravljenje lahko vključuje spremljanje in nadzor rasti, na primer z uporabo hormonske terapije. Način zdravljenja je treba določiti individualno, pri čemer je treba upoštevati analizo ravni hormonov.

Sindrom androgenska odpornost (neobčutljivost) ali SAR je bolezen, ki se izraža v telesni odpornosti na moške androgene hormone. Posledično je človek z delnimi ali popolnimi fiziološkimi znaki ženske prisoten v človeškem genetskem sklopu.

Vzroki in simptomi odpornosti na androgen

ATS povzročajo genetske okvare X-kromosoma. Zaradi teh napak se telo ne more odzvati na androgene hormone. Sindrom androgenske neobčutljivosti je popoln in nepopoln. Polno se kaže, ko ob rojstvu ni vidnih znakov moškega, otrok izgleda kot dekle. Celotna oblika sindroma se pojavi v enem primeru od 20 tisoč.

V nepopolni obliki ATS se otrok rodi z zunanjimi moškimi spolnimi značilnostmi, vendar so lahko prisotne naslednje bolezni:

  • nezmožen en ali oba moda;
  • hipospadija - stanje, pri katerem se odprtina sečnice nahaja na spodnji strani penisa in ne na glavi;
  • Reifensteinov sindrom, znan tudi kot Gilbert-Dreyfusov sindrom;
  • neplodnost

Pri polnem SAR-ju moški z zunanjimi znaki nima maternice, količina sramnih dlak in pod pazduho je zelo majhna. Med puberteto dojke rastejo, vendar menstruacija ne nastopi, potomci takšne osebe pa ne.

Pri nepopolnih ATS obstajajo tako moške kot ženske fiziološke značilnosti. Mnogi bolniki imajo delno zaprto ali prekratko nožnico, povečan klitoris, dimeljsko kilo z modi, ki se lahko občutijo, moda v trebuhu ali drugih nenavadnih delih telesa.

Zdravljenje sindroma androgene rezistence

Potrebna je natančna diagnoza, da bi ugotovili, katere notranje okvare ima bolnik. Nenormalno se testisi odstranijo, dokler otrok ne doseže pubertete. Možna je estetska korekcija zunanjih spolnih organov. Po obdobju pubertete je bolnikom predpisana terapija z estrogenom.

Na podlagi:
Cohen Pinchas. Nelsonova knjiga za pediatrijo. 17. mesto. Vol. 554. 2004.
Hipopituitarizem, visoki rast in sindromi preraste; str. 1857–58.
Rosenfeld GR, Cohen P. V: pediatrična endokrinologija.
3. Sperling M.A, urednik. Vol. 8. 2008.
Prekomerno izločanje rastnega hormona in hipofizni gigantizem; str. 320.
Bhatia V. V: Pediatrične endokrine motnje. 2. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. urednik. Vol. 4.3. 2008
Visoki rast in sindromi rasti; str. 92–95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. et al.
Rast napovedi in učinki rasti
reduktivna terapija 362 ustavno visokih otrok.
Časopis za klinično endokrinologijo in presnovo.
1996; 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Pregled somatostatina
visoka rast.
Klinična endokrinologija. 1990; 32: 83–91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Katrina Parker, dr.
avtor Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.
Rast in razvoj ploda. V: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et al.,
eds. Williams Obstetrics. 23. izd. New York, NY: McGraw-Hill, 2010: poglavje 4.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Sindrom androgenske neobčutljivosti.
V: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. eds. GeneReviews. 2014
Nacionalni center za biomedicinske komunikacije Lister Hill.
Wikimedia Foundation, Inc.

  • Prirojene adrenogenitalne motnje: adrenalna hiperplazija, pomanjkanje 21-hidroksilaze - kaj je prirojena hiperplazija nadledvične žleze, mehanizem razvoja bolezni. Simptomi in zdravljenje adrenalne hiperplazije. Kaj je pomanjkanje 21-hidroksilaze, oblike, simptomi in zdravljenje bolezni
  • Kršitve pubertete. Prezgodnja puberteta, prezgodnja menstruacija, prezgodnja telarha - vzroki, simptomi in zdravljenje prezgodnje pubertete pri dečkih in dekletih, prezgodnja menstruacija in prezgodnja telarka pri deklicah
  • Loroyne-Levyjev pritisk (kratka rast). Poporodna nekroza hipofize (Sheehanov sindrom, panhipopituitarizem) - možni vzroki kratke rasti, simptomi pritlikavosti, zdravljenje pomanjkanja rastnega hormona. Kaj je poporodna nekroza hipofize (Sheehanov sindrom), vzroki, simptomi, zdravljenje hipopituitarizma
  • Rastni hormon
  • Azoospermija, Kleinfelterjev sindrom - članek opisuje bistvo patologije, ki razkriva njene vzroke. Zaznani so zunanji znaki bolnikov z diagnozo Kleinfelterjevega sindroma, določen pa je tudi njihov kariotip. Podana so priporočila za zgodnjo diagnozo bolezni.

Preberite tudi:

    - Ginekologija na Češkem - opis glavnih značilnosti
    - Zdravljenje (kemoterapija) raka želodca - vrste raka želodca, vzroki. Mono- in polikemoterapija za raka želodca. Načini zdravljenja.

Akromegalija pri otrocih

Akromegalija je bolezen, za katero so značilne patološke spremembe (povečanje, zgoščevanje, širjenje) različnih delov telesa. Najpogosteje gre za obrazni del lobanje, roko, stopalo, vendar obstajajo tudi patologije drugih delov telesa. Pojav je sprožen zaradi disfunkcije hipofize, sproščanja velike količine rastnega hormona. Narava bolezni je nevroendokrina.

Razlogi

Akromegalija je zelo redka bolezen, kar je dobra novica. Približno 1 milijon ljudi ima 50 primerov bolezni. Po statističnih podatkih v Rusiji je ta številka še nižja.

Glavni vzrok akromegalije je disfunkcija endokrinih žlez - hipofize. Hormoni, ki jih proizvaja hipofiza, normalizirajo metabolizem v telesu, uravnavajo razvoj in rast. Prekomerna količina hormona, ki ga povzroča disfunkcija žleze, povzroči nastanek bolezni - akromegalijo pri otroku, zlasti pa enega od njenih manifestacij - gigantizma. Bolezen se običajno začne uveljavljati kot pubertetni pristop.

Če malo poglobimo razumevanje procesa disfunkcije hipofize, potem najdemo naslednji mehanizem patologije. Subkortikalni center avtonomnega živčnega sistema - hipotalamus pošilja signale hipofizi, ki uravnava procese proizvodnje hormonov. Biti mora v normalnih pogojih. V primeru, ko signal hipotalamusa ne zazna hipofizne žleze, prihaja do napak v proizvodnji hormonov, začnejo se proizvajati v velikih količinah. Posledično se patološko povečajo mehka tkiva, kosti in organi otroka.

Vzroki akromegalije pri otrocih so lahko:

  • tumorji hipofize - adenomi različnih etiologij;
  • tumorji različnih etiologij v pljučih, trebušni slinavki, nadledvični žlezi, ščitnici in črevesju;
  • poškodbe lobanje, akutne in kronične okužbe;
  • huda nosečnost mater;
  • telesne poškodbe.

Simptomi

Izrazeni znaki akromegalije pri otrocih se ne pojavijo takoj. Bolezen se neopazno dvigne. Včasih trajajo leta, preden se simptomi pojavijo v polni sili. Glavni simptomi akromegalije pri otrocih so:

  • Pogosti nerazumni glavoboli, ki se razlikujejo po intenzivnosti;
  • potenje;
  • splošno slabo počutje;
  • utrujenost, apatija, letargija;
  • otrok dobi težo;
  • pojavi se zaspanost;
  • slabo prenašajo visoke temperature okolja.

Glavni simptom, s katerim je otrok priveden k zdravniku, je izrazit porast v vseh delih telesa in obraza. Povečajte nos, ušesa, roke, noge itd. Pogosto pride do deformacije okostja. Z nadaljnjim napredovanjem bolezni se lahko zaradi pritiska tumorja na optičnih živcih razvije atrofija. Rezultat atrofije vida je pogosto popolna slepota. Tudi drugi notranji organi, ščitnica, nadledvične žleze itd. Tudi razvoj sladkorne bolezni ni izključen.

Diagnoza akromegalije pri otrocih

Zdravnik lahko diagnosticira bolezen na podlagi podrobne anamneze, vizualnega pregleda in številnih pregledov:

  • preučevanje biokemičnih parametrov;
  • magnetno resonančno slikanje možganov;
  • radiografija;
  • raziskave očesnega fundusa;
  • definicije vidnih polj.

Na podlagi dobljenih rezultatov bo zdravnik ugotovil prisotnost bolezni ali njeno odsotnost. Če se pri otroku potrdi diagnoza akromegalije, bo predpisana ustrezna individualna obravnava ob upoštevanju starosti otroka in njegovih značilnosti.

Zapleti

Če se akromegalija pri otroku ne zdravi, potem je bolezen polna takšnih groznih zapletov, kot so:

  • diabetes mellitus;
  • zmanjšana kakovost življenja;
  • bolezni srca in ožilja;
  • težave z vidom, do popolne slepote;
  • težave s pritiskanjem itd.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Praviloma se zdravljenje akromegalije pri otrocih izvaja doma. To pomeni, da zdravnik predpiše ustrezno konzervativno zdravljenje, ki ga je treba opraviti doma, vendar pod nadzorom zdravnika. Hospitalizacija je indicirana v redkih in akutnih fazah bolezni. Redno opazovanje z zdravnikom, prilagoditev predpisanih zdravil bo pomagalo upreti se bolezni.

Samozdravljenje akromegalije pri otrocih ni priporočljivo. Domače metode nimajo pozitivnega učinka. Zato se ne zanašajte nanje. Prej ko se posvetujete z zdravnikom, lažje bo zdravljenje bolezni.

Kaj počne zdravnik

Običajno zdravnik predpiše celovito zdravljenje akromegalije, ki vključuje več področij naenkrat:

  • konzervativno zdravljenje;
  • kirurški posegi;
  • radioterapija;
  • kombinirano zdravljenje.

Kljub razvejanosti metod, je njihov cilj nadzorovati proizvodnjo rastnega hormona, prekiniti njegovo pretirano vračanje v otrokovo telo. Poleg tega se morate držati pravilne, uravnotežene prehrane. Prehrana mora biti prisotna vsak dan z živili, ki so bogata s kalcijem in estrogenom: oreški, zelje, kislo smetano, marelice, kozice itd. Za vašo prehrano se posvetujte z zdravnikom.

Če je v nedavni diagnozi acromegalija postala kazen za otroka, se je danes stanje dramatično spremenilo. Medicina je precej napredovala pri zdravljenju bolezni. Napoved je na splošno ugodna, ob upoštevanju pravočasne diagnoze in skladnosti z vsemi recepti zdravnika.

Preprečevanje

Preprečevanje akromegalije pri otrocih je zgodnje odkrivanje in diagnosticiranje bolezni. Posebno pozornost je treba nameniti prehrani otroka, ki mora biti uravnotežena in vsebovati zadostno količino kalcija in estrogena.

Izogibajte se različnim poškodbam glave vašega otroka. Ob prvem znaku bolezni ne odlašajte z obiskom zdravnika. Tako ne boste pravočasno ustavili razvoja bolezni, temveč se boste tudi izognili njenim zapletom.

Akromegalija: vzroki, prvi znaki in splošni simptomi (fotografija), zdravljenje

Akromegalija (iz angleške akromegalije) je bolezen, povezana z disfunkcijo prednjega režnja hipofize, ki jo spremlja patološko povečanje okončin, lobanja, obraznega dela.

Ljudje, ki trpijo za to boleznijo, navzven zelo različni od zdrave osebe.

Akromegalijo povzroča nastajanje prevelikega števila somatotropnega hormona (ali alternativno rastnega hormona). Rastni hormon (rastni hormon) v človeškem telesu je odgovoren za dolgotrajno rast okostja, sodeluje pri povečanju izgorevanja maščobe pri odraslih in preprečuje njegovo odlaganje, prav tako prispeva k povečanju glukoze v krvi. Odgovoren je za rast kosti, hrustanca in vezivnega tkiva v telesu otroka

Sodobna medicina je dokazala, da je dolgotrajno povečanje somatotropina lahko predpogoj za zgodnjo umrljivost zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in onkoloških bolezni.

Bolezen akromegalije prizadene ljudi med 20. in 50. letom starosti, ko se fiziološka rast osebe konča, v redkih primerih pa otroci zbolijo. Pri otrocih se akromegalija najpogosteje manifestira s povečanjem rasti (gigantizem).

Gigantizem je hitra rast skeletnih kosti pri otrocih. Pojavnost akromegaloidnih lastnosti se pojavlja zelo redko, po možnosti s prekomerno proizvodnjo hormona somatotropina.

Po 25 letih, ko so kosti že v celoti oblikovane, se v primeru povečanega izločanja rastnega hormona v prvi vrsti spremenijo organi, v katerih prevladuje hrustančno tkivo. Poleg notranjih organov se bodo povečali tudi deli obraza. Takšne spremembe obraza se imenujejo akromegalni obraz.

Akromegaličen obraz je patološka sprememba obraznih značilnosti, katerih pojav je posledica endokrinih motenj. Značilno je povečanje štrlečih delov obraza (nos, brada, ličnice).

Večina znanstvenikov meni, da pojav bolezni ni odvisen od spola, vendar obstajajo tudi tisti, ki kažejo, da imajo ženske večjo dovzetnost za akromegalijo.

Razlike akromegalije od gigantizma?

O bolezni akromegalije, ni veliko znanega, je bila bolezen malo preučena. Prej so bili simptomi akromegalije zmedeni s tako boleznijo, kot je gigantizem. Razlike med njimi so v tem, da so simptomi gigantizma večinoma opaženi od adolescence in so označeni z nenormalno linearno rastjo. In akromegalija se začne razvijati šele po prenehanju fiziološke rasti osebe.

Pri gigantizmu je hitra rast organov, zlasti kosti okostja. To je posledica dejstva, da je v adolescenci v kosteh še vedno vezno tkivo iz hrustančnih celic (hondrocitov), ​​zaradi česar sestavni del okostja enakomerno raste po dolžini in širini. Ob sumu na gigantizem lahko običajno govorite, če višina osebe presega 2 metra.

Vzroki akromegalije

Glavni vzrok akromegalije je v večini primerov tumor, adenoma hipofize. Takoj se hipofiza sama nahaja v koščenih izkopih lobanje, ta del pa se imenuje tudi turško sedlo.

Tudi bolezen se lahko sproži zaradi naslednjih razlogov:

  • tumorji, benigni in maligni;
  • poškodba glave, osrednji živčni sistem;
  • kronične in akutne nalezljive bolezni (ošpice, gripa, rdečke in druge bolezni);
  • maligni tumorji v levem čelnem delu;
  • sifilis;
  • prirojene nepravilnosti;
  • patologija hipotalamusa;
  • genetsko predispozicijo, se tveganje za nastanek bolezni poveča, če obstajajo primeri akromegalije v rodu.

Če oseba večkrat na leto trpi zaradi različnih nalezljivih bolezni, se v tem primeru tveganje za akromegalijo večkrat poveča. Večina rastnega hormona se proizvaja ponoči, zato sta nespečnost in motnje spanja lahko tudi spodbuda za razvoj akromegalije.

Simptomi

V zgodnjih fazah so spremembe, ki jih povzroča akromegalija, skoraj neopazne. Najpogosteje lahko traja od 5 do 10 let od nastanka bolezni do diagnoze. Pri otrocih je glavni simptom bolezni spremembe v videzu, značilnosti obraza, vendar ni sprejemljivo, da se postavi končna diagnoza zgolj na podlagi zunanjih sprememb.

  • parestezija (vrsta motnje občutljivosti);
  • apneja (prenehajte z dihanjem);
  • bolečina v srcu;
  • glavoboli;
  • strah pred svetlobo;
  • okvare sluha;
  • motnje spanja;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • pretirano znojenje;
  • bolečine v sklepih in nazaj;
  • kratka sapa;
  • povečanje ščitnice, kršitev njegovih funkcij.

Zunanje spremembe, ki jih povzroča akromegalija:

  • nenormalno visok;
  • povečanje rok, stopal (glej sliko zgoraj);
  • povečanje delov obraza (velik nos, jezik razširjen do te mere, da na njej ostanejo sledi zob, velika je čeljust, izstopajo luknje med zobmi, kožne gubice na čelu, povečana nazolabialna gubica);
  • sprememba glasu, hrapav in grob;
  • seboreja in posledično neprijeten vonj.

Pri akromegaliji se spreminjajo tudi notranji organi, okostje je deformirano, hrbtenica je upognjena, prsni koš in notranji organi postanejo večji. Spremembe vodijo do distrofije mišic, kar vodi do utrujenosti in splošne impotence telesa. Pri bolnikih z akromegalijo se poveča tveganje za nastanek tumorjev maternice, ščitnice in prebavil.

Faze akromegalije

Danes znanstveniki poudarjajo 4 oblike akromegalije:

  1. Preacromegalic - v začetni fazi so simptomi skoraj odsotni;
  2. Hipertrofična - začnejo prikazovati glavne znake bolezni;
  3. Tumor - tumor začne hitro rasti in prizadene bližnje živčne končiče in organe;
  4. Kahekticheskaya - najtežja faza.

Pri hormonskih motnjah pri ženskah pride do odpovedi menstrualnega ciklusa, menstruacija je lahko redka ali popolnoma izgine. V redkih primerih lahko iz mlečnih žlez pride do izločanja mleka. Pri moških se moč zmanjša ali pa spolna želja popolnoma izgine. Tako moški kot ženske imajo težave v reproduktivnem delu.

Diagnostika

Če se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, se morate takoj obrniti na specialista. Acromegalijo diagnosticiramo s krvno preiskavo za podatke somatomedina-C. Če želite ugotoviti natančno diagnozo, morate opraviti naslednje preskuse:

  • splošne preiskave krvi in ​​urina;
  • biokemična analiza (na primer, da bi ugotovili, ali obstajajo kršitve hipofize, opravimo test za glukozo. Običajno, če damo osebi, da pije kozarec vode s sladkorjem, se bo količina hormona somatotropina v krvi zmanjšala. ne glede na zunanje dejavnike bo kri neprestano visoka;
  • pri ženskah, ultrazvok maternice, jajčnikov in endokrinih žlez;
  • rentgenska slika glave, del lobanje, kjer se nahaja hipofiza;
  • CT, MRI, določanje velikosti tumorja hipofize, napredovanje;
  • pregled oči za okvaro vida;
  • študij slik zadnjih 5 let, primerjava sprememb.

Z zapoznelim spolnim razvojem, pomanjkanjem menstruacije pri ženskah, impotenco pri moških, se izvajajo študije o količini testosterona pri moških, pri ženskah - estrogen in progesteron.

Pri otrocih lahko ugotovite, da so obrazne poteze postale bolj grobe, telo, roke, niso sorazmerne rasti otroka. Akromegalija ni diagnosticirana le na podlagi zunanjih sprememb, ker lahko povečanje delov telesa, obraza, rok, simptomi drugih bolezni, kot so: t

  • gigantizem;
  • osteoartropatija;
  • Pagetova bolezen.

Zato so potrebne dodatne raziskave.

Zdravljenje z akromegalijo

Terapevtski ukrepi pri akromegaliji so osredotočeni na odpravo izvora izločanja somatotropnega hormona, zmanjšanje in odpravljanje kliničnih simptomov bolezni. Po zmanjšanju rastnega hormona pri pacientu se ne bo izboljšalo le splošno počutje, temveč se bo povečala tudi pričakovana življenjska doba.

Zdravljenje z akromegalijo se izvaja na naslednjih področjih:

  • zdravila (zdravila);
  • žarkovna metoda, gama žarki;
  • delovanje.

Katera od zgoraj navedenih metod bo učinkovita v vsakem primeru, le zdravnik odloči.

Zdravljenje z drogami

Ko so akromegaliji predpisali zdravila, ki zavirajo nastajanje rastnega hormona, kot so:

  • somatostatin, učinkovit v primeru zgodnjih simptomov bolezni;
  • agonisti dopamina, učinek zdravila je namenjen zatiranju rastnega hormona.

Možni neželeni učinki: driska, slabost, bolečine v trebuhu, napenjanje.

Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v zgodnjih fazah bolezni.

Radioterapija

Prvo sevalno terapijo smo uporabili leta 1909 v Parizu. Običajno ta metoda uporablja protonsko terapijo in gama terapijo. Gama žarki obsevajo območje, kjer se nahaja tumor. Ampak, metoda sevanja ima veliko pomanjkljivost, normalizacija somatotropnega hormona bo prišla šele po več kot 5 letih. Zato se ta metoda uporablja v skrajnih primerih, če operacija in zdravila niso prinesli ustreznega rezultata. Za kontraindikacijo radioterapije lahko:

  • prisotnost "praznega turškega sedla";
  • bližina adenoma optičnim živcem.

Kirurgija

Kirurgija, pri zdravljenju akromegalije, velja za najbolj učinkovito.

Če adenom doseže veliko velikost, bo zdravljenje neučinkovito, v tem primeru je treba opraviti brez kirurškega posega. Odstranitev tumorja poteka z endoskopsko tehniko. Indikacija za operacijo je hitro poslabšanje vida, kar kaže na hiter razvoj bolezni.

Kirurški poseg je učinkovit pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize je možna ponovitev bolezni. Odstotek uspešnega zdravljenja je v tem primeru izredno majhen. Z velikanskimi velikostmi tumorjev se operacija izvede v dveh stopnjah, z večmesečnimi presledki med operacijami. Uspeh operacije je odvisen od izkušenj nevrokirurga. Po operaciji je zelo redko, da so možni zapleti, kot so meningitis, prizadetost vida in smrt.

Akromegalija med nosečnostjo

V svetovni praksi obstajajo primeri ugodnega poteka nosečnosti, v obdobju oslabitve bolezni, kot tudi pri tistih ženskah, ki so pred nosečnostjo jemale oktreotid. Vendar obstaja nevarnost ponovnega dviga somatotropnega hormona. Zato mora biti ženska med nosečnostjo pod stalnim nadzorom zdravnika.

Prognoza za bolnika

Izboljšanje bolnikovega stanja je odvisno od pravočasnega odkrivanja bolezni in imenovanja pravilnega zdravljenja. Če se bolezen lahko odnaša, bolezen napreduje, se poveča tveganje za maligni tumor in smrt je možna. Zmanjšana pričakovana življenjska doba, večina primerov ne živi do 60 let.

Vsakršno zdravljenje akromegalije ne bo zelo učinkovito brez pravilne prehrane in ustreznega načina življenja. Priporočljivo je, da uporabite čim več živil, bogatih s kalcijem, da okrepite kosti. Izdelki, ki vsebujejo estrogen, lahko zavirajo proizvodnjo somatotropnega hormona.

Preprečevanje

Da bi se zaščitili pred tako grozno boleznijo, kot je akromegalija, morate izvesti naslednje preventivne ukrepe:

  • izognili travmatični poškodbi možganov;
  • pravočasno zdravljenje okužb nazofarinksa;
  • pravilno in popolno jesti;
  • redne obiske pri zdravniku, ob prvih znakih, se posvetujte z endokrinologom.

Vendar pa skladnost z vsemi zgoraj navedenimi preventivnimi ukrepi ne zagotavlja 100% jamstva za zaščito pred akromegalijo.

Osebnosti z akromegalijo

Med znanimi javnimi ljudmi je kar nekaj nosilcev akromegalije bolezni. Kljub temu so uspešni, delajo, delajo, kar imajo radi.

Dober primer akromegalije je prebivalec Turčije Sultan Kosen. Njena višina je 2,51 cm, najvišja oseba na svetu pa je živela v letih 1918-1940. Njegova višina - 2,88 cm

Fjodor Makhnov se je rodil leta 1875 v ruskem imperiju, njegova višina je bila 285 cm, tehtala je 182 kg, dolžina stopala je bila 51 cm, dlan je bil 31 cm, umrl pa je pri 34 letih, verjetno zaradi bolezni pljuč.

Košarkarji z akromegalijo:

  • Cheno-Irgush košarkaš, član sovjetske reprezentance Uvais Akhtaev, njegova višina je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetski košarkar z rastjo 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan je športnik iz Romunije z višino 231 cm;

Mnogi znani športniki so nosilci akromegalije. Med njimi so:

  • Brazilski borilec mešanih borilnih veščin Antonio Silva. Antonio ima veliko brado in noge.
  • Andre Giant je znan rvač, z rastjo 2,24 cm, njegova teža pa je 240 kg.
  • Ameriški igralec Richard Keel njegova višina -218 cm;
  • Televizijski voditelji francoskih dvojčkov ruskega porekla Bogdanov;
  • Ameriški igralec Matthew McGrory je imel višino -229 cm
  • Big Show igralec in rvač z rastjo 2,13 cm;
  • Veliki Kali, katerega višina je 2,16 cm.

Najbolj znan pacient z akromegalijo je slavni francoski borec, svetovni prvak Maurice Tiyet. Zaradi napredovanja bolezni Maurice ni mogel izpolniti svojih sanj, da bi postal odvetnik. Malo ljudi ve, toda Maurice je prototip Shrekovega risanke.

V Rusiji je najbolj znan nosilec akromegalije poklicni boksar in politik Nikolaj Valuev. Nekoč je imel operacijo za odstranitev tumorja hipofize.

Kakšni so znaki gigantizma pri otrocih na fotografiji?

Visoka stopnja rasti otroka običajno povzroča manj skrbi kot njegova upočasnitev. Še posebej, če sta eden ali oba starša nad povprečjem predstavnikov svojega spola. Vendar pa so nenadna povečanja telesne velikosti simptomi resnih endokrinih motenj. Gigantizem pri otrocih predšolske in osnovne šole je redko diagnosticiran. Manifest bolezni najpogosteje pade v pred puberteto in puberteto.

Pojav otrok s patologijo

Na samem začetku bolezni se otrok praktično ne razlikuje od vrstnikov. Videz se spreminja, ko napreduje.

Narava sprememb je odvisna od vrste gigantizma:

  • Res - vsi deli telesa rastejo sorazmerno. Presežek starostnih norm opazuje se od rojstva. Odstopanja v psihi in razvoj notranjih organov ne. Zdravljenje v tem primeru ni potrebno.
  • Delno (delno) - deli telesa rastejo hitreje kot drugi. Najpogosteje je to območje rok in stopal.
  • Pol - ena polovica telesa postane več kot druga.
  • Eunuchoid - je značilno, da so podaljšane roke in noge nesorazmerne glede na telo, popolna ali delna odsotnost sekundarnih spolnih značilnosti pri najstniku.

Z znatno povečanjem velikosti posameznih notranjih organov govorimo o splanchnomegaly. Hkrati lahko opazimo štrlanje poškodovanega organa.

Kot ločeno bolezen je izolirana akromegalija, katere zunanji simptomi, razen gigantizma, so nesorazmerja med mehkimi tkivi in ​​kostnim skeletom: obraze postanejo prevelike, stopala in prsti se zgostijo, pojavlja se kifoza hrbtenice. Acromegalija se pri otrocih redko diagnosticira, saj se po prenehanju rasti razvije.

Pri prirojenem gigantizmu ali makrodaktilnosti, ki jo povzročajo genetske nepravilnosti, je bolezen že vidna ob rojstvu ali v prvih mesecih življenja. Simptomi poškodbe v tem primeru so predvsem roke in noge otroka, ki postajajo grde obrisi.

Glavni simptomi

Gigantizem se začne manifestirati v puberteti od 9-10 do 14-15 let. V nekaterih primerih se lahko prvi simptomi pojavijo že pri starosti 5-6 let. Pri dečkih je bolezen pogostejša kot pri dekletih.

Gigantizem je pogostejši pri fantih

Poleg povečane rasti staršev je treba opozoriti, če se otroci pritožujejo zaradi glavobolov in vrtoglavice, bolečine v sklepih in kosteh. Obstaja slabost in utrujenost, kršitev vidnih funkcij. Pri mladostnikih se zmanjšuje spomin, poslabša se sposobnost ustreznega odziva na šolsko obremenitev. Duševne anomalije in depresija spolnih funkcij se lahko združijo s fizikalnimi indikatorji: amenoreja pri dekletih, hipogonadizem pri dečkih.

S poznim odkrivanjem gigantizma in odsotnostjo zdravljenja se začnejo pojavljati druge hormonske motnje - diabetes, povečanje ali zmanjšanje delovanja ščitnice. Notranji organi trpijo - srce, pljuča, jetra, ki nimajo časa, da bi se odzvali na hitro rast telesa. Zaradi nizke občutljivosti na spolne hormone se proces okostenitve ne konča. Bolnik še naprej raste po puberteti. Zelo visoke možnosti neplodnosti.

Razlogi za zavrnitev

Makrosomija ali gigantizem se pojavi, ko somatotropin (STH) izloča hipofiza. Tak položaj se lahko pojavi v naslednjih primerih: t

  1. Povečane celice hipofize.
  2. Povečana produkcija rastnega hormona po travmatskih poškodbah možganov, možganske zastrupitve, prenesenega meningitisa ali encefalitisa, adenoma hipofize.
  3. Genetske nepravilnosti - Sytos ', Marfan, Payla sindromi in druge prirojene motnje celične strukture.

Diagnoza in zdravljenje

Sumite o gigantizmu lahko potrdite tako, da opravite krvni test in opravite pregled pri oftalmologu. Laboratorijske študije te patologije bodo pokazale povečano vsebnost somatotropnega hormona. Gigantizem bo pokazal tudi zastoj v fundusu in omejitve lateralnega vida. MRI, računalniška tomografija in rentgenska slika lobanje bodo pomagali pri odkrivanju ali odpravljanju tumorjev hipofize.

Za diagnosticiranje bolezni se lahko opravi krvni test.

Zdravljenje gigantizma se izvaja glede na razloge za to. Hormonske motnje se izločajo z zdravili, ki blokirajo delovanje somatotropnega hormona in povečajo učinek na kosti spolnega hormona. Posledica tega je, da se patološka rast upočasni, okostje okostenijo in obnovi se razvoj sekundarnih spolnih značilnosti telesa.

Če je vzrok makrosomije adenom hipofize, se zdravniki odločijo za izvedbo sevalne kemoterapije ali operacije odstranitve tumorja.

Odprava zunanjih manifestacij delnega ali polovičnega gigantizma poteka s kirurškimi posegi.

Pravočasno odkrivanje gigantizma pri najstniku in celosten pristop k njegovemu zdravljenju pri otroku je ključ do ugodnega izida za razvoj bolezni. Vsak dvom o prekomerni rasti otroka, ki ga spremljajo zaskrbljujoči simptomi poslabšanja splošnega stanja, je razlog za takojšnjo obravnavo specialistov.

najbolje po pošti

Vse v človeškem telesu se drži hormonov - dejstvo, ki ga je težko izzvati. Vse spremembe v razpoloženju, moč privlačnosti proti nasprotnemu spolu, sprememba videza v prehodnem obdobju in še veliko več - vse to je »pod okriljem« hormonskega sistema. Na naši spletni strani bomo podrobneje preučili, kaj je endokrinologija, preučiti vsa vprašanja, povezana z delovanjem endokrinih žlez, njihovo strukturo in boleznimi, pa tudi sodobne metode zdravljenja bolezni endokrinega sistema.

Preberite celotno besedilo.

Mlada zelena

Endokrinologija kot znanost je sorazmerno mlada industrija, tako da pri vzrokih bolezni, zakaj se hormonske motnje pojavljajo pri moških in ženskah v različnih starostnih obdobjih in kaj je polna, še vedno obstaja veliko belih lis. V okviru posameznih člankov smo poskušali identificirati vse dejavnike in vzroke, ki so lahko viri in provokatorji številnih človeških endokrinih bolezni.

Hormonske motnje in bolezni endokrinih žlez se lahko razvijejo zaradi:

  • Dednost.
  • Ekološki položaj na območju bivanja.
  • Mikroklima (nizka vsebnost joda).
  • Slabe navade in podhranjenost.
  • Psihološka poškodba (stres).

Ti in številni drugi razlogi so na naši spletni strani obravnavani kot provokatorji bolezni endokrinih sistemov, hormonskega neravnovesja. Kaj se pravzaprav dogaja v človeškem telesu, kateri so primarni simptomi nepravilnega delovanja hormonskega sistema, morate paziti na to, kaj se bo zgodilo, če ne boste pravočasno prišli do endokrinologa?

Vloga v človeškem življenju

Hormoni so tisti, ki na prvi pogled veliko dolgujejo temu, kar se mu zdi naravno. Hormoni vplivajo na rast, presnovo, puberteto in sposobnost proizvajanja potomcev. Tudi zaljubljanje je kompleksen proces delovanja hormonov. Zato smo se na spletnem mestu poskušali dotakniti vseh življenjskih trenutkov, za katere je odgovoren endokrini sistem.

Endokrine bolezni so ločen blok, o njih lahko preberete na naši spletni strani in jih obravnavate kot popolnoma zanesljive informacije. Kakšna je osnova za motnjo v delovanju žlez z notranjim izločanjem, katere primarne ukrepe je treba sprejeti, s kom se lahko obrnete, če sumite na hormonsko neuspeh, katere metode zdravljenja obstajajo.

Vse, kar najdete na naši spletni strani, je namenjeno znanosti endokrinologije, hormonov in možnosti za preprečevanje in zdravljenje endokrinih bolezni.

POZOR! Informacije, objavljene na spletni strani, so zgolj informativne narave in niso priporočilo za uporabo. Posvetujte se s svojim zdravnikom!

Akromegalija in gigantizem pri otrocih

Akromegalija pri otrocih je motnja, pri kateri presežno sproščanje kemikalije iz hipofize v možganih povzroči povečanje rasti v kosteh in mehkih tkivih ter številne druge motnje v telesu. Ta kemikalija, ki jo sprosti hipofiza, se imenuje rastni hormon. Sposobnost telesa, da uporablja hranila, kot so maščobe in sladkorji, prav tako spremeni njene značilnosti kakovosti. Pri otrocih se rast kostnih plošč ne zapre, kemične spremembe v akromegaliji vodijo v nastanek dolgih kosti. Ta varianta akromegalije se imenuje gigantizem, v katerem dodatna rast kosti povzroči nenavadno višino. Če se po prekinitvi rasti kosti, to je pri odraslih, pojavi nenormalnost, se ta motnja imenuje akromegalija.

Akromegalija pri otrocih je razmeroma redka bolezen, ki se pojavlja pri približno 50 posameznikih od 1 milijona ljudi. Gigantizem je še redkejši, do začetka leta 2012 je bilo v Rusiji zabeleženih le približno 100 natančnih diagnoz. Začetek gigantizma praviloma pade na puberteto, čeprav se v nekaterih primerih bolezen lahko razvije pri dojenčkih in majhnih otrocih.

Vzroki akromegalije in gigantizma

Hipofiza je majhna žleza, ki se nahaja na dnu možganov in proizvaja določene hormone, ki so pomembni za delovanje drugih organov ali telesnih sistemov. Hipotični hormoni se širijo po vsem telesu in so vključeni v veliko število procesov, vključno z uravnavanjem rasti in reproduktivnih funkcij. Vzroki za akromegalijo pri otrocih so prekomerna proizvodnja rastnega hormona.

V normalnih pogojih hipofiza prejme vhodni signal iz druge možganske strukture, hipotalamusa, ki se nahaja na dnu možganov. Ta signal iz hipotalamusa uravnava nastajanje hormonov s hipofizo. Na primer, hipotalamus proizvaja snov, ki usmerja hipofizo, da sproži reakcijo proizvodnje rastnega hormona. Če je potrebno, signal iz hipotalamusa ustavi ta proces.

Z akromegalijo hipofiza še naprej sprosti rastne hormone in ignorira signale iz hipotalamusa. V jetrih se v tem času začne proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja, ki je odgovorna za rast perifernih delov telesa. Ko hipofiza zavrne ustavitev sproščanja rastnega hormona, doseže tudi najvišjo raven inzulinu podobnega faktorja in postane patološka. Kosti, mehka tkiva in organi po vsem telesu začnejo rasti, telo pa spreminja sposobnost obdelave in uporabe hranil, kot so sladkor in maščobe.

Najpogostejši vzrok gigantizma pri otrocih in akromegaliji je prisotnost benignega ali malignega tumorja v hipofizi, ki se imenuje adenom hipofize. V primeru adenoma hipofize je sam tumor vir povečanega sproščanja rastnega hormona v krvi. Ker ti tumorji hitro rastejo, lahko pritiskajo na bližnje strukture v možganih, povzročajo glavobol in okvaro vida. Ko adenom raste, lahko poškoduje druga tkiva hipofize, moti nastajanje drugih hormonov. Ti pojavi so lahko odgovorni za spremembe v menstrualnem ciklusu in nenormalno proizvodnjo materinega mleka pri ženskah ali povzročajo zamudo pri razvoju reproduktivnih organov. V redkih primerih lahko akromegalijo povzroči atipičen kraj nastajanja rastnega hormona, ki vodi do patološkega povečanja njegove količine. Nekateri tumorji v trebušni slinavki, pljučih, nadledvičnih žlezah, ščitnici in črevesju lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo te snovi.

Znaki akromegalije pri otrocih

Prvi znaki akromegalije pri otrocih staršev lahko pričajo nekaj časa po začetku bolezni. Z akromegalijo začnejo roke in noge rasti, postajajo debele in zrahljane. Prav tako rastejo linije čeljusti, nosu in čela, obraze pa postanejo grobe. Jezik postaja vse večji, in ker se čeljusti povečujejo, postanejo zobje bolj redki. Zaradi otekanja v strukturah žrela in sinusov postane glas globlji in nižji, pri bolnikih pa se lahko razvije glasno smrčanje. Otroci in mladostniki z gigantizmom trpijo zaradi značilnega podaljšanja in ekspanzije kosti, predvsem na udih.

Pogosti simptomi gigantizma pri otrocih

Nekateri simptomi gigantizma pri otrocih, ki jih povzročajo različne hormonske spremembe:

  • težko potenje;
  • mastna koža;
  • videz grobih las na telesu;
  • nepravilno ravnanje s krvnim sladkorjem (in včasih dejansko sladkorno boleznijo);
  • visok krvni tlak;
  • povečan kalcij v urinu (ki včasih vodi do ledvičnih kamnov);
  • povečano tveganje za razvoj žolčnih kamnov;
  • otekanje ščitnice.

Ljudje z akromegalijo imajo znake razmnoževanja kože in tkiva. Prav tako vodi v razvoj tumorjev, imenovanih polipi, v debelo črevo, ki lahko sčasoma postanejo maligni. Bolniki z znaki akromegalije pogosto trpijo za glavoboli in artritisom. Različni tumorji po celem telesu lahko povzročijo pritisk na živce, kar povzroča mravljinčenje ali občutek lokalnega pečenja, včasih pa povzroči šibkost mišic.

Kdaj obiskati zdravnika

Zgodnja diagnoza in zdravljenje akromegalije in gigantizma lahko privede do izogibanja resnejšim simptomom. Zato se je treba posvetovati z zdravnikom, če se pri otroku pojavijo kateri od zgodnjih simptomov akromegalije in gigantizma, kot je močno povečanje telesne višine, ki je za njegovo starost pretirano.